Kongenitalni Hydrocephalus - prikaz slučaja

Bojana Cokić, Ljiljana Jovanović, Dušica Stefanović
Pedijatrijska služba, Zdravstveni centar Zaječar

Uvod

Hidrocefalus u širem smislu predstavlja stanje koje je povezano sa povećanjem volumena cerebrospinalne tečnosti, a to dovodi do proširenja komornog sistema ili subarahnoidalnog sistema. Hidrocefalus u užem smislu označava hipertenzivni hidrocefalus, gde je pritisak likvora povišen zbog neusklađenosti između produkcije i resorpcije likvora. Normotenzivni hidrocefalus nastaje zbog atrofije moždane mase, pri čemu produkcija, cirkulacija i resorpcija likvora nisu poremećeni.
Hidrocefalus se deli na kongenitalni i stečeni. Kongenitalni hidrocefalus je veoma ozbiljna anomalija CNS-a, kako zbog učestalosti i posledica tako i zbog intrauterinog tretmana. U većini slučajeva kongenitalni hidrocefalus nastaje usled kompleksne interreakcije genetskih faktora i spoljašnjih činilaca. Genetski faktori dovode do anomalije u razvoju mozga (samostalno ili udruženo sa drugim anomalijama). Najznačajniji faktori spoljašnje sredine koji dovode do pojave hidrocefalusa su infektivni agensi (toxoplasma, citomegalovirus, sifilis, rubela) radijacije (1).
Stečeni hidfrocefalus je najčešće je posledica priraslica posle subarahnoidalnog i intraventrikularnog krvarenja, intrapartalnog subduralnog krvarenja, zbog infekcija i tumora.
Klinički najvažniji znak je uvećana glava. Obim glave kod kongenitalnog hidrocefalusa veoma brzo raste u prvim nedeljama po rođenju, pa je neophodno jednom nedeljno pratiti njegov porast. Lobanja raste u svim pravcima, lice je sitno. Uočljive su i dilatirane vene skalpa. Suture lobanje su široke, a fontanela napeta. Prisutan je pogled "zalazećeg sunca", nistagmus. Atrofija mozga dovodi do spastične paralize, naročito donjih ekstremiteta. Mentalne sposobnosti takođe propadaju. Kada se hidrocefalus javi kod deteta kod kojeg su suture srasle, dominiraju povraćanje, glavobolja i papilarni edem (2, 3).
Ultrazvučna dijagnoza kongenitalnog hidrocefalusa je najznačajnija i čini osnovu za prenatalnu dijagnozu. Pored toga, potrebno je uraditi serološke analize majci i kariotip roditelja i ploda (3).
Od uzroka i stepena razvoja kongenitalnog hidrocefalusa zavisi intrauterini i postnatalni pristup ovom teškom oboljenju (3, 4).

Prikaz slučaja

U radu smo prikazali muško dete uzrasta od 2 godine koje je primljeno na bolničko lečenje zbog povraćanja i gubitka tečnosti. Osnovna bolest obolelog deteta je kongenitalni hidrocefalus sa pratećim komplikacijama.
IZ LIČNE ANAMNEZE: četvrto dete iz četvrte, nekontrolisane trudnoće. Pred porođaj urađen prvi pregled i ultrazvučno je dijagnostikovan kongenitalni hidrocefalus. Porođaj se završava u terminu, vaginalnim putem. Tm-3300 gr. Td-51 cm. Apgar 7. Odmah zaplakalo i prodisalo. Za prvih osam dana obim glave se uvećao za 2,5 cm. VF-4-5 cm. Upućuje se u Beograd radi dopunskih ispitivanja. U Beogradu je i kod majke i kod deteta utvrđen povišen titar antitela na toxoplasmu gondi. Ultrazvučnim pregledom mozga ustanovljena je velika tečna kolekcija koja ispunjava skoro ceo lobanjski prostor, moždani parenhim se ne diferencira, sem manjeg tračka tkiva koji polaze od talamusa na gore. Moždane komore se takođe ne mogu diferencirati. Kriotip je 46,xy. Na osnovu učinjenih ispitivanja zaključeno je da hirurška intervencija nije indikovana.
IZ PORODIČNE ANAMNEZE: Otac 36 god. zdrav, Srbin. Majka 25 god. zdrava, Rumunka. Ima troje zdrave dece iz prethodnog braka.
IZ STATUSA NA PRIJEMU: Muško dete uzrasta od 2 god., bledo, febrilno, dehidrirano, hipotrofično. TM-lo, 9 kg. (P3), TV-88 cm. (P25), OG-65 cm. (P>97). Pulmo et cor bo. Abdomen bo. Dominira teška psihomotorna retardacija. Prisutna kontraktura zglobova ekstremiteta, sindaktilija 2, 3, 4 i 5 prsta i brahidaktilija 2 i 3 prsta leve šake.
U toku dvodnevne hospitalizacije dobija simptomatsku terapiju (iv rehidracija, antipiretik).

Diskusija

Značajan doprinos u dijagnozi kongenitalnog hidrocefalusa je ultrazvuk u toku trudnoće (3).
Međutim, i pored jednostavne i nama dostupne dijagnostičke metode, dijagnoza nije postavljena na vreme. Naime, majka Rumunka zasniva drugi brak u zabačenom predelu boljevačke opštine, pa kontrola trudnoće nije vršena sve do porođaja.
Prvi pregled akušera je učinjen pred sam porođaj kada je ultrazvučno postavljena dijagnoza kongenitalnog hidrocefalusa. Porođaj se završava u porodilištu Zdravstvenog centra Zaječar. Za osam dana obim glave se uvećava za 2,5 cm, novorođenče se upućuje u Beograd radi dopunskih analiza i eventualnog lečenja. Međutim, u Beogradu je samo postavljena dijagnoza kongenitalnog hidrocefalusa i uzrok oboljenja, a zbog velikog oštećenja mozga nije bila indikovana hirurška intervencija.
Prikazan slučaj sa kongenitalnim hidrocefalusom je viđen na rođenju u Zaječaru i drugi put u Dečjem odeljenju u uzrastu od 2 godine, kada je lečen zbog dehidratacije i febrilnosti. Nakon toga se gubi svaki trag pacijenta, što se tumači mentalitetom ljudi iz datog regiona (bežanje od istine, skrivanje bolesti, skrivanje obolelog deteta od okoline). Zbog svega pomenutog, neophodna je borba za poboljšanje kvaliteta života. Primenom preventivnih prenatalnih mera i tretmana dobijamo zdravo potomstvo i kvalitetniji život.

Literatura

1. Stojimirović E. i sarad. Pedijatrija. Savremena administracija, Beograd, l992.
2. Kičić M. Medicinska genetika. Zavod za udžbenike i nastavna sredstva, Beograd, 1989.
3. Radunović N. Prenatalna dijagnostika i fetalna terapija. Medicinska knjiga, Beograd-Zagreb, 1989.
4. Maheut J.Chu-Tan-Si. Hydrocephalus during pregnancy with or with neurosurgical hystory in childhood. Neurochirurgie, 2000, 46(2): 117-21.