PRIKAZ KNJIGE

Panayiotopoulos
CP. PANAYIOTOPOULOS SYNDROME, A COMON AND BENIGN CHILDHOOD EPILEPTIC SYNDROME.
(Panajotopoulosov sindrom, čest i benigni dečji epileptički sindrom),
John Libbey and company, England 2002.

Panayiotopoulos-ov sindrom (sklonost ka ranim benignim dečjim napadima sa okcipitalnim i ekstraokcipitalnim šiljcima), opisan u velikom broju nezavisnih studija širom sveta kod preko 600 pacijenata, tek nedavno je prepoznat i prihvaćen od strane nove klasifikacione šeme ILAE. Panayiotopoulos-ov sindrom pogađa 6% dece od 1 do 15 godina sa epilepsijom, ili 13% starosne grupe izmedju 3 i 6 godina. Kliničke manifestacije se sastoje uglavnom od autonomnih napada i autonomnog status epilepsitikusa sa iktalnim povraćanjem kao glavnim simptomom. Interiktalni EEG obično pokazuje multifokalne šiljke koji predominiraju u posteriornim regionima. Prognoza je bez izuzetka odlična i jedna trećina pacijenata ima samo jedan napad.
Uprkos visoke prevalence i jasnih kliničkih i EEG karakteristika Panayiotopoulos-ov sindrom je praktično nepoznat i neopravdano odsutan iz "epileptoloških knjiga i pedijatrijskih časopisa. Rezultat je veliki morbiditet, pogrešan tretman i skupo bolničko lečenje. Panayiotopoulos-ov sindrom se često zamenjuje sa ne-epileptičnim stanjima kao što je migrena, gastroenteritis ili sinkopa. Napadi obično počinju i teku na takav način da se često posumnja na akutno i ozbiljno moždano oboljenje, kao što je encefalitis, tako da mnoga deca pogrešno u tom pravcu budu lečena.
Ova knjiga detaljno razmatra sve aspekte Panayiotopoulos-ovog sindroma bazirajući se na kritičkoj analizi dostupne literature i prospektivnih studija autora, koje traju preko 30 godina. Podaci su razumljivo prezentovani i postoje brojni primeri kako tipičnih tako i atipičnih slučajeva. Interiktalni i iktalni EEG nalazi su ilustrovani u preko 40 slika. Diferencijalna dijagnoza prema neepileptičkim i drugim epileptičkim sindromima je besprekorna. Posebno je korisno uputstvo za postavljanje dijagnoze, dijagnostičke procedure i terapijski pristup. Od podjednake važnosti je i autorovo tumačenje značaja i pridavanje odgovarajuće pažnje koji bi svako pedijatrijsko odeljenje moralo da ima kada je PS Panayiotopoulos-ov sindrom u pitanju.
Panayiotopoulos-ov sindrom pogađa decu u godinama koje se nalaze između godina febrilnih konvulzija i godina Rolandične epilepsije (BECT-a). Ovo je nedostajuća karika značajnog dela pedijatrijske, kliničke i neurofiziološke epileptologije. Praksa u pedijatrijskoj epileptologiji moglo bi biti problematična bez poznavanja mnogih aspekata Panayiotopoulos-ovog sindroma, koje opisuje ova knjiga.

Priredio Emil Vlajić

PRIKAZ RADOVA

Laurie A. Herrera, Mark Hirshon.
TOXICITIES OF ALTERNATIVE THERAPIES
(Toksičnost alternativne terapije)
Critical Decisions In Emergency Medicine, Vol.17, No 8, p.1-8

Alternativna terapija, po definiciji Američke medicinske asocijacije, podrazumijeva ”medicinske intervencije koje nisu predavane u američkim medicinskim školama ili opšteprihvaćene u američkim bolnicama”. Iako imaju dugu istoriju, malo se zna o komponentama mnogih biljaka i mogućim štetnostima. Tu spadaju mnoge supstance: beladona, kofein, ehinacea, ginko, sladić, valerijana, mandragora, jagorčevina, imela i mnoge druge. Oko 80% svjetske populacije koristi alternativnu terapiju. Ali, oko 70% to ne prijavljuje svojim ljekarima. Ima mnogo slučajeva toksičnosti povezanih sa alternativnom terapijom, i broj stalno raste, jer raste i upotreba. To je rezultat loše zakonske regulacije proizvodnje i prometa, a i korišćenje Interneta omogućava lakšu nabavku. Često simptomatologija imitira druge bolesti, što stvara velike probleme u radu urgentne medicine.
Štetnosti po zdravlje su ogromne – mogu nastati oštećenja skoro svih organa, kao i psihičke promjene. Toksičnost alternativne terapije zavisi od sljedećih faktora:

1. Doza: Većina ovih preparata je neškodljiva u malim dozama, a velike doze i akutna predoziranja mogu izazvati letalan efekat.
2. Dužina upotrebe: Kada se uzima kratko, alternativna terapija ne mora biti toksična; a kada se uzima od dvije nedjelje do šest mjeseci, može biti fatalna (od 20% do 30%).
3. Priprema: Način pripreme ovih preparata nije regulisan - toksičnost istog proizvoda varira od pakovanja do pakovanja u nizu, jer je različit nivo efektivne supstance; način prerade može da poveća toksičnost, a i dodaci mogu biti toksični.
4. Kontaminacija: Proizvodi mogu biti kontaminirani sadržajem dodatih lijekova (diazepama, indometacina, mefenaminske kiseline, diklofenaka i dr.) ili nekih drugih sastojaka (olovo i sl).
5. Interakcije: Neke toksičnosti alternativne terapije su povezane sa interakcijama sa ljekovima različitim mehanizmima (indukcijom enzima, povećavajući nivo lijeka), inaktivišu ili pojačavaju njihova dejstva, a efekti mogu biti letalni.
6. Neprepoznavanje: Preparat može biti uzet greškom zato što je uzeta pogrešna biljka iz sop-stvene bašte, prodat je pogrešan preparat zbog pogrešnog prevoda sa drugog jezika, a efekat može biti letalan.
7. Direktno dejstvo: Neki efekti alternativne terapije mogu biti direktni - dejstva na neke organe, inhibicija enzima, mijenjanje temperature tijela i sl.
8. Pacijentov komorbiditet: Pacijenti sa najvećim rizikom od alternativne terapije su oni sa visokim krvnim pritiskom, karcinomima, problemima sa štitastom žlijezdom, psihijatrijskim problemima, dijabetesom, koronarnom bolešću, glaukomom, epilepsijom i trudnice.
   Kako ovo utiče na rad lekara? Treba da budemo svjesni da ova pojava postoji, da je u porastu i da predstavlja opasnost. Zato ovo pitanje treba da postane praksa u uzimanju anamneze, treba o tome misliti u diferencijalnoj dijagnozi u svim nejasnim slučajevima, kao i pokušati prepoznati toksične efekte određene alternativne terapije.

Priredile Ljiljana Jović i Miljan Jović


Sawalha A, Bronze M, Saint S, Blevins S, Kern W.
STEP BY STEP (CLINICAL PROBLEM-SOLVING),
(Korak po korak rešavanje kliničkog problema - Sistemska mastocitoza),
The New England Journal Of Medicine 2003, Dec 4, vol 349, 2253-7

Muškarac, 63 godine star javio se u Hitnu Pomoć zbog akutnog oskudnog rektalnog krvarenja. Već dve nedelje otežano diše i oseća generalizovanu slabost, kao i tup bol i nadutost gornjeg levog kvadranta abdomena, sa gubitkom težine od 13,5 kg u toku jedne godine. Nije imao hematemezu, mučninu, povraćanje, temperaturu, noćna preznojavanja, ili bol u kostima.
Pacijent već boluje od Hepatitisa C sa perzistentno abnormalnim testovima jetrine funkcije. Pušač je već 24 godine i pije svakog vikenda oko 12 boca piva. Nije se upuštao u rizične seksualne odnose. Drogu ne koristi, niti je uzimao bilo kakve lekove.
Vitalni znaci su bili normalni. Pregledom abdomena je utvrđeno da je jetra veličine 18 cm, a slezina se pipala na 12 cm ispod rebarnog luka, bez ascitesa. Rektalni tuše - spoljašnji hemoroidi, negativan nalaz na okultno krvarenje. Bez spoljašnjih povreda kože, bez limfadenopatije ili edema. Nije imao svrab, crvenilo, raš, vrtoglavicu, slabost, dijareju ili palpitacije.
Krvna slika: Le 1400/mm3, Tr 57000/mm3, Hb 13,5 g/dl. Leukocitarna formula: 29% segmentiranih i 8% nesegmentiranih neutrofila, 47% Ly, 10% Mo, 6% Eo. Serumske vrednosti su bile na normali osim AST 62U/L i ALT 68U/L, AF 130/L i albumini 3,4/dl. Godinu dana ranije ove (serumske) vrednosti su bile: AST 65/L, ALT 89/L, AF 153U/L, albumini 3,5g/dl. Serumska amilaza i lipaza su bile na normali. INR (International Normalized Ratio) je bio 1,2 a PTT 28,9s.
Razmaz periferne krvi pokazao je normocitne i normohromne eritrocite sa ponekim target-ćelijama, znatnu neutropeniju sa smanjenim brojem trombocita. Nisu postojali „hairy“ ili veliki granulirani limfociti. CT abdomena je pokazao povećanu slezinu-23 cm dužine bez fokalnih lezija i blago izmenjenu mukozu duodenuma.Veličina jetre je bila 16 cm, grube spoljašnjosti.
Aspiracija koštane srži pokazala je veliki broj normalnih mast-ćelija. Biopsija koštane srži je pokazala grupe limfocita pomešane sa mast-ćelijama. Postojanje brojnih mast-ćelija je dokazano imunohistohemijskim bojenjem za CD117(c-kit), koji je jako specifičan za mast-ćelije. Nivo serumske triptaze je bio jako povećan - 55 μg/L (normalne vrednosti 1.9-13.5 μg/L). Nivo 24-časovnog histamina u urinu je takođe bio povećan - 206 ng (normalne vrednosti 13-62 ng). Na osnovu ovih nalaza postavljena je dijagnoza sistemske mastocitoze (SM).

KOMENTAR: SM je retka bolest koju karakteriše hiperplazija mast-ćelija u koži, koštanoj srži, gastriontestinalnom traktu, jetri, slezini i limfnim čvorovima. Tačna prevalenca ove bolesti je nepoznata.
Tipični simptomi su izazvani oslobađanjem medijatora mast-ćelija, uključujući pruritus, crvenilo, glavobolju, rinoreju, vizing i otežano disanje (kratak dah). Od ostalih simptoma značajno je pomenuti tahikardiju, hipotenziju, anafilaksu i cirkulatorni kolaps. Gastrointestinalni simptomi, uključujući abdominalni bol, mučninu, povraćanje i proliv su česti. Neki pacijenti kao dominantne imaju psihijatrijske simptome kao depresiju, anksioznost, Eaton-Lambert sindrom, demenciju. Mogu se javiti patološki prelomi kostiju. Hepatomegalija se javlja u 40-70% u odraslih sa SM a splenomegalija u oko 50% pacijenata.
Uprkos hepatosplenomegaliji, odsustvo klasičnih simptoma tipično pripisanih SM čine dijagnozu prilično otežanom. Slučajevi sa asimptomatskom SM su prijavljivani, ali je njihova frekvenca nesigurna
Skorašnje studije sugerišu da su mutacije proto-onkogena c-kit važne za patogenezu SM. Najčešće uočena mutacija, Asp816Val, rezultuje ligand-nezavisnom aktivacijom receptora faktora rasta mast-ćelija KIT (c-kit ili CD 117), rezultirajući proliferacijom mast-ćelija.
Klinički pristup SM može biti uzdržan ili agresivan. Pacijenti sa infiltracijom mast-ćelija samo u koži (urticaria pigmentosa) generalno zaslužuju miran pristup. Pacijenti sa agresivnom formom SM obično imaju hepatomegaliju, splenomegaliju, citopenije i uglavnom nemaju kožne manifestacije. Ovakvo stanje može progredirati u AML ili, mada neuobičajeno, akutnu leukemiju mast-ćelija.
Histamin u urinu i nivoi serumske triptaze su povećani u najvećem broju slučajeva, kao i u ovom slučaju. Povećan nivo histamina u urinu nije toliko značajan podatak za dijagnozu SM, koliko je to povećan nivo serumske triptaze (javlja se u 83% obolelih), koji je visoko specifičan nalaz. Koagulacioni defekti se mogu pojaviti kao rezultat oslobađanja heparina iz mast-ćelija. Uprkos visokom nivou histamina u urinu, naš pacijent nije imao nikakve simptome koji bi sugerisali da postoji aktivacija mast-ćelija. Sve ovo demonstrira slabu korelaciju između povećanog nivoa histamina i jačine simptoma kod SM.
Pažljivim razmatranjem mnogobrojnih dijagnostičkih mogućnosti, a u svetlu kliničkog nalaza, autor se opredelio za biopsiju koštane srži kao podesni dijagnostički test. To je, inače, često primenjivana metoda, i ona je pokazala fokalnu infiltraciju mast-ćelija. Imunohistohemijska analiza je korišćena da potvrdi dijagnozu.
Kod pacijenata sa simptomima blokatori histaminskih receptora se često koriste za tretiranje crvenila, pruritusa i gastrične hipersekrecije. Kromolin-natrijum se može koristiti za tretman dijareje i abdominalnog bola. Interferon alfa se koristi kod pacijenata sa agresivnom formom SM. Terapija imatinibom, inhibitorom c-kit tirozin kinaze takođe obećava.

Priredili: Miljan Jović, Ljiljana Jović


William E, Mccormick, Michael P, Steinmetz, Edward C Benzel.
CERVICAL SPONDILOTIC MYELOPATHY: MAKE THE DIFFICULT DIAGNOSIS, THEN REFER FOR SURGERY
(Cervikalna spondilotična mijelopatija: postaviti tešku dijagnozu i predložiti operaciju),
Cleveland Clinic Journal of Medicine Vol 70;10:899-904.

Cervikalna spondilotična mijelopatija je najčešći vid disfunkcije kičmene moždine kod pacijenata preko 55 godina i najčešći uzrok stečene spastične parapareze u srednjim i kasnim godinama života. Prvi put je opisana 1952. god. (Brain i sar.). Uzrokovana je sužavanjem vratnog kičmenog kanala kongenitalnim ili degenerativnim promjenama.
Primarni patofiziološki poremećaj je suženje sagitalnog dijametra kičmenog kanala, koje je uzrokovano mehaničkim faktorima koji se dijele na: statičke (kongenitalna stenoza spinalnog kanala < 13 mm anteroposteriornog. dijametra, diskus hernijacija, osteofitne formacije kičmenih pršljenova, degenerativna osteofitoza medjupršljenskih i pljosnatih zglobova, hipertrofija ligamenta flava i posteriornih longitudinalnih ligamenata) i dina-mičke: abnormalne snage usmjerene na kičmeni stub i na kičmenu moždinu tokom fleksije i ekstenzije vratne kičme pri fiziološkim pokretima. Drugi faktor je ishemija zbog kompresije na krvne sudove koji ishranjuju vratnu kičmenu moždinu što dovodi do njene nekroze i kavitacije u sivoj masi. Region sa najvećom učestalošću cervikalne spondilotične mijelopatije (C5-C7) je i region u kojem je snadbijevanje krvlju najslabije.
Simptomi i znaci bolesti su raznovrsni: bol u vratu, u subskapularnom regionu ili u ramenu; slabosti ili parestezije u gornjim ekstremitetima; senzorne promjene u donjim ekstremitetima; motorne slabosti u rukama i nogama; teškoće sa hodom (spastičan hod na širokoj osnovi, nesiguran i trzav); znaci mijelopatije ili gornjeg motornog neurona (spastičnost, hiperrefleksija, klonus, znaci Babinskog i Hofmana, i poremećaji funkcije crijeva i bešike); znaci “donjeg motornog neurona” (hiporefleksija i atrofija donjih ekstremiteta ).
U postavljanju dijagnoze je važno misliti na tri stvari: da može da postoji mnogo znakova i simptoma, da nema patognomoničnih nalaza i da je napad podmukao, sa dugim periodima stalne slabosti i povremenim pogoršanjima. Najbolja radiografska metoda za postavljanje dijagnoze je MRI.
Diferencijalna dijagnoza je široka: multipla skleroza, amiotrofična lateralna skleroza, tumori kičmene moždine, siringomijelija, subakutna kombinovana degeneracija, bolest cerebralne hemisfere, periferna neuropatija i normotenzivni hidrocefalus.
Rana operacija (do jedne godine od javljanja prvih simptoma) je najbolje rješenje. Jedini signifikantan pokazatelj poboljšanja posle operacije jeste koliko dugo su simptomi trajali prije operacije. Postoje dva hirurška rješenja: dorzalni ili ventralni pristup, što zavisi od relativne lokacije stenoze (dorzalne ili ventralne) i stepena krivine vratne kičme (tj. kifoze ili lordoze).

Priredile: Ljiljana Jović, Miljan Jović