Benigna dečja okcipatalna epilepsija sa ranim početkom
(Panayiotopoulos-ov sindrom) - prikaz slučaja

Emil Vlajić
Zdravstveni centar Zaječar, Zaječar

Ključne reči: Panayiotopoulos-ov sindrom, okcipitalna epilepsija, benigna epilepsija, dečja epilepsija

Napomena: sažetak na engleskom jeziku
Note: summary in English

UVOD

Epilepsija pogađa 1% opšte populacije i 4% dece (1). Međutim, epilepsija nije jedna bolest već naziv za mnoge heterogene sindrome koji se karakterišu različitom etiologijom, vremenom pojave napada, tipom napada, EEG karakteristikama i prognozom.
Najbolje opisani, a istovremeno i najčešći dečji epileptični sindrom je benigna dečja epilepsija sa centrotemporalnim šiljcima (BECT) (2). Ovaj sindrom je od strane Komisije za klasifikaciju Internacionalne lige za borbu protiv epilepsije (ILAE) svrstan u idiopatske, za uzrast vezane, fokalne epileptične sindrome koji se karakteriše tipičnim napadima, javlja se u određenom uzrastu i sa tipičnim kompleksima šiljak-talasa (Spike-Wave – SW) u EEG-u. Prevalenca ovog sindroma je oko 15% od sve dece koja imaju epilepsiju.
Drugi epileptični sindrom iz iste klase je dečja epilepsija sa ocipitalnim napadima (CEOP), a opis u istoj klasifikaciji Komisije iz 1989. godine odgovara napadima kako ih je 1982. godine opisao Gastaut (3). Međutim, dobro dokumentovanim višedecenijskim radom Panayiotopoulos 1989. godine opisuje drugačiju kliničku sliku kod dece sa okcipitalnim šiljcima u EEG-u, a Fejerman i Caraballo jasno razdvajaju dečju benignu epilepsiju sa okcipitalnim šiljcima na dva različita entiteta: "idiopatsku dečju okcipitalnu epilepsiju sa kasnim početkom" – Gastaut tip, i "idiopatsku dečju okcipitalnu epilepsiju sa ranim početkom" – Panayiotopoulos tip (4, 5).
Panayiotopoulos-ov sindrom je nedavno prihvatila Internacionalna liga za borbu protiv epilepsije (ILAE) (6).
Na osnovu EEG nalaza koji su u određenom procentu pokazivali ekstraokcipitalne šiljke ili bili bez specifičnog nalaza (ukupno 32%) skrenuta je pažnja stručnoj javnosti da ovaj sindrom ne treba striktno vezivati za okcipitalni region (7), sa čime se složio i Panayiotopoulos, navodeći da se "ovaj sindrom greškom izjednačava sa oksipitalnom epilepsijom" (8).
Ovaj sindrom je relativno čest, ima benigni tok i može da imitira mnoge druge bolesti.
Klinička slika je detaljno opisana u mnogim publikacijama (4-6,8-12) a Panayiotopoulos je detaljno analizirao slučajeve u sopstvenoj studiji koju je započeo opservacijom prvog slučaja 1973. godine (9).
Glavna karakteristika Panayiotopoulos-ovog sindroma je retka pojava parcijalnih napada sa neobičnom konstelacijom iktalnih znakova koji se retko javljaju u drugim epilepsijama. Napadi se sastoje od kombinacije autonomnih i bihevioralnih poremećaja, povraćanja, devijacije pogleda, često sa smanjenom svesnošću, što obično progredira do konvulzija. Svi navedeni simptomi se pojavljuju zajedno u više od polovine slučajeva. S druge strane, jedan ili više njih mogu da dominiraju ili da budu potpuno otsutni. Autonomni poremećaj kao što su bledilo i znojenje mogu dominirati sami ili biti udruženi sa iritabilnošću, naročito u ranoj fazi napada, što se može prevideti kod noćnih napada. Devijacija pogleda i iktalno povraćanje se viđa kod većine slučajeva, ali nekada jedno ili drugo nedostaje. U drugim slučajevima, posebno kod noćnih napada, mogu biti vodeći i jedini simptomi ili da prethode konvulzijama. Kod neke dece, međutim, napad se manifestuje široko otvorenim očima bez devijacije, sa nagonom za povraćanje a bez povraćanja, kašljanjem, a dete je tada tiho a ne irititirano, i crveno umesto bledo. Mogu nastupiti inkontinencije urina i stolice i dilatacija zenica.
Napad često, progredira do konvulzija (generalizacije sa tonično kloničkim grčevima). Nekada, umesto konvulzija, dete može postati ukočeno sa cijanozom ili mlitavo i bledo. Svest je umanjena ili potpuno odsutna bilo od početka ili tokom napada (80%), ali ponekada je očuvana tokom celog napada. Sekvence iktalnih simptoma nisu stereotipne, mada se najčešće prvi pojavljuju povraćanje i iritacija. Trajanje napada je obično dugo i napad obično traje više od 5 do 10 minuta, a kod trećine slučajeva i satima (što se može shvatiti kao parcijalni status epilepticus). Početak napada može biti neprimetan, kada se dete jednostavno ne oseća dobro, bude bledo i oseća mučninu, bude uznemireno ili mirno, a potom postepeno, ili naglo, pojavljuju se i ostali iktalni znaci. Dve trećine napada pojavljue se noću.
EPIDEMIOLOGIJA. Panayiotopoulos-ov sindrom je drugi po učestalosti od svih dečjih benignih epileptičnih sindroma, odmah posle BECT-a. U tri nezavisne studije Panayiotopoulos-ov sindrom je 2,4 puta manje frekventan od Rolandička epilepsija (5, 9, 10). Ove studije su pokazale da od ukupno 547 dece sa benignim parcijalnim napadima 373 (68,2%) ima Rolandičku epilepsiju i 153 (28%) Panayiotopoulos-ov sindrom. Ukoliko se posmatraju samo deca sa dečjim benignim parcijalnim sidnromima (94), 72 ima Rolandičnu epilepsiju, 16 Panayiotopoulos-ov sindrom i 2 Gastaut-ov sindrom. Prvi napad se pojavljuje između 1 i 14 godine, sa pikom u 5 godini (12). U proseku se pojavi ukupno 3 napada. Prognoza je uvek odlična, i prestanak napada se javlja tokom jedne godine od prvog napada.

PRIKAZ SLUČAJA

Dečak MM, rođen je 5.6.1991. godine. Porođaj je bio normalan, bez komplikacija, a rani psihomotorni razvoj je tekao uredno. U uzrastu od dve i po godine imao povredu glave pri padu, bez gubitka svesti. Operisan je od adenoidnih vegetacija u šestoj godini. Nije imao febrilne konvulzije. U porodičnoj anamnezi bez komicijalnosti.
U vreme hospitalzacije (uzrasta 7 godina i 10 meseci) bio je đak prvog razreda, sa odličnim uspehom.
Primljen je na dečje odeljenje 20. 4. 1999. god. i bolnički lečen do 22. 4. 1999. godine.
Razlog za prijem u bonicu je epizoda neobičnog ponašanja.
Neurološki nalaz u vreme EEG registracije (drugog dana hospitalizacije, tj. drugog dana od opisane epizode) u potpunosti je normalan. Psihički status adekvatan.
Majka daje heteroanamnestičke podatke o samom događaju: "…Nešto ranije no obično probudio se iz sna, imao potrebu da povrati, napinjao se, kao da se gadio, ali nije ništa povratio. Otišao je sam do kupatila, all se pri povratku u sobu zanosio u hodu, rekao da ne vidi, kasnije da vidi duplo. Zatim delovao potpuno izgubljeno, nije reagovao na pozive, gledao odsutno u stranu. Nije pao, nije bio bez svesti. Postoji amnezija za pomenuti događaj. Posle jednog sata, naglo, u bolničkim uslovima izbistrio se, delovao sasvim korektno.."
EEG rađen drugog dana po opisanom iktalnom događanju "..Osnovna aktivnost je dobro izraže-na, srednje do više voltirana, umereno iregularna sa dominacijom 9 do 10 cps. Efekat vizuelne blokade je dobro izražen. Tokom hiperventilacije osnovna aktivnost se ne menja bitno. Nema photic driving-a za vreme FS. Retko u spontanom delu, češće za vreme HV pojava viševoltiranih poje-dinačnih i u paru, oštar talas spori talas kompleksa iznad levih posteriornih regiona, sa reverzijom faza izna O1…" Slika 1.
Nije uvedena specifična terapija. Pri otpustu iz bolnice urednog somatskog, neurološkog i psihičkog statusa. Zakazana EEG kontrola za mesec dana.
Mesec dana kasnije, na kontroli bez značajnih zapažanja od strane roditelja. EEG nalaz "…u spontanom delu i ređe tokom aktivacije, pojedinačni, u paru i manjim grupama, viševoltirani SW kompleksi iznad zadnje temporalnih i okcipitalnih regiona leve hemisfere…" (Slika 2).
Šest meseci kasnije: "Kontrola. U međuvremenu bez ikakvih zapažanja od strane majke, osim da povremeno ne može da reši i sasvim proste mate-matičke zadatke. EEG nalaz normalan " (Slika 3).
Dve godine kasnije: "Kontrola. U međuvremenu bez novih momenata. EEG nalaz normalan" Sl. 4.
Tri godine kanije: "Kontrola po pozivu. Vrlo dobar đak, bez značajnih zapažanja od strane roditelja. EEG nalaz normalan"
Četiri godine kasnije: "Normalan EEG nalaz."

DISKUSIJA

Tipični elementi koji potvrđuju dijagnozu kod opisanog dečaka su sledeći:
1. Normalni neurološki i psihički status.
2. Bez pozitivne porodične istorije.
3. Beznačajna istorija ranijih bolesti.
4. Iktalno ispoljavanje (povraćanje, problemi sa vidom, devijacija pogleda, smanjena svesnost).
5. Trajanje napada – jedan sat.
6. Nagli oporavak.
7. Specifični EEG nalaz.
8. Ukupan broj napada (jedan).
9. Benigni tok.

Odstupanja od tipičnog slučaja zaslužuju komentar:
1. Uzrast napada (7 godina i 10 meseci). Iako se kod 76% dece sa Panayiotopoulos-ovim sindromom napad događa između 3 i 6 godine, pojava prvog napada se javlja sve do 14 godine (11).
2. Nagon za povraćanje, ali bez povraćenog sadržaja. Pošto povraćanje kod Panayiotopoulos-ovog sindroma nije gastričnog porekla, količina povraćenog sadržaja nije od primarnog značaja za procenu poremećaja. Mučnina, gađenje, napinjanje i bez povraćenog sadržaja su dovoljni da ukažu na vegetativnu prirodu samog poremećaja (11).
3. Vizuelni znaci (slepilo, diplopije). Iako karakteristični za Gastautov tip okcipitalne dečje epilepsije, vizuelni znaci se u manjem procentu javljaju i kod Panayiotopoulos sindroma. Kao pravilo, vizuelni znaci se ovde javljaju posle početka napada (12) (kao što je kod opisanog dečaka slučaj), manje su markatni od glavnih (vegetativnih) simptoma i nikada se ne pojavljuju usamljeno.

ZAKLJUČAK

Svojom kliničkom slikom PS može ličiti na mnoga oboljenja, kako somatska tako i neourološka.
Potrebno je skrenuti pažnju na ovaj sindrom, jer se tako lakše prepoznaje, ciljano se planiraju dijagnostičke procedure, brže postavlja dijagnoza i rano se može pouzdano reći prognoza.

REFERENCE

1. Berg AT, Panayiotopoulos CP. Diversity in epilepsy and a newly recognized benign childhood syndrome. Neurology 2000;55:1073.4.
2. Commission on Classification and Terminology of the Interna-tional League Against Epilepsy. Proposal for revised classifi-cation of epilepsies and epileptic syndromes.
   Epilepsia 1989;30:389–399.
3. Gastaut H. A new type of epilepsy: benign partial epilepsy of childhood with occipital spike-waves. Clin Electroencephalogr 1982;13:13–22.
4. Fejerman N. Atypical evolutions of benign partial epilepsies in children.
   Int Pediatr 1996;11:351-6.
5. Caraballo R, Cersosimo R, Fejerman N. Idiopathic partial epilepsies with Rolandic and occipital spikes appearing in the same children. J Epilepsy 1998;11:261-4.
6. Engel J Jr. A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy: report of the ILAE task force on classification and terminology. Epilepsia 2001;42:796.803.
7. Martinović Ž. Panayiotopoulos syndrome or early onset benign childhood occipital epilepsy, Epilepsia, 2002;43:1270-1271.
8. Panayiotopoulos CP. Autonomic seizures and autonomic status epilepticus peculiar to childrhood: diagnosis and management, Epilepsy and Behavior, 2004; 5: 286-295.
9. Panayiotopoulos CP. Benign childhood partial seizures and related epileptic syndromes, London: John Libbey and company, 1999
10. Oguni H, Hayashi K, Imai K, Muto K, Osawa M. Study on the early-onset variant of benign childhood epilepsa with occipital paroxysms otherwise described as early onset benign occipital seizure susceptability syndrome. Epilepsia 1999;40:1020-30.
11. Martinović Ž. Panayiotopoulos-ov sindrom – klinička i elektroencefalografska semiologija. 1. simpozijum neurologije i psihijatrije razvojnog doba, Beograd 2002, Zbornik radova, str 89-93.
12. Panayiotopoulos CP. Panayiotopoulos syndrome: a common and benign childhood epileptic syndrome. London: John Libbey and co. 2002.

Rad primljen 10.06.2004.
Rad prihvaćen 23.07.2004.
Elektronska verzija objavljena 20.01.2005.