Pleomorfni adenom parotidne žlezde kod deteta - prikaz slučaja

Vesna Stojanović Kamberović (1), Goran Bjelogrlić (2), Goran Videnović (3), Zlatko Vujičić (2)
(1) Dom zdravlja "Zvezdara", Beograd, (2) Institut za ORL i MFH KCS Beograd, (3) Medicinski fakultet Priština, Klinka za MFH - Kosovska Mitrovica
 

Napomena: sažetak na engleskom jeziku
Note: summary in English

UVOD

Tumori pljuvačnih žlezda čine 3-5% svih tumora glave i vrata. Odnos benignih i malignih lezija u pojedinim pljuvačnim žlezdama je različit, u parotidnoj žlezdi je oko 80% benignih tumora, u submandibularnim je oko 60% benignih, prema 40% malignih, dok je u sublingvalnim prevalenca malignih lezija (70%). Procentualno se benigni tumori češće javljuju u većim pljuvačnim žlezdama, a kako veličina žlezde opada, taj odnos se menja u korist porasta malignih tumora. Incidenca recidiviranja tumora je izrazita, pa jednom recidivirajuća promena povećava potencijal novog recidiva. Maligna alteracija primarno benigne lezije je od 2-20%,[3] bez obzira da li su prethodno relevantnom terapijom tretirani ili ne.
Klasifikacija tumora salivarnih žlezda, uglavnom prema histološkim karakteristikama, koju je Thackray A. C.-1972. predložio [1], a Svetska zdravstvena organizacija publikovala, još uvek je i sa kliničkog aspekta najprihvatljivija.
Pleomorfni adenom javlja se među svim tumorima u salivarnim žlezdama u oko 67%, a od svih pleomorfnih adenoma u skoro 90% u parotidnoj žlezdi, u oko 8% u submandibularnim, 0,5% u sublingvalnim i u oko 6,5% u malim pljuvačnim žlezdama, od toga na tvrdom nepcu u 4%. Najčešće je lokalizovan u površinskom režnju parotidne žlezde (90%), retko u predelu istmusa i do 10% u dubokom režnju žlezde (A. Gläser 1979) [2]. Predilekciono mesto nastajanja tumora u malim pljuvačnim žlezdama, najčešće je granica tvrdog i mekog nepca. Može se naći u sluznici nosa i paranazalnih šupljina, na jeziku, pljuvačnim žlezdama krajnika, larinksa, pa i traheje. Obično se pojavljuje u V deceniji života, češće kod osoba ženskog pola, kada je lokalizacija u parotidnoj žlezdi, a skoro ista polna zastupljenost je kod tumora malih pljuvačnih žlezda, u dečijem uzrastu izuzetno retko (Gläser, 1979) [2].
Adenoma pleomorhe opisan od strane Minsena još davne 1874. god. kao "Tumor mixus" (epitelni i mezenhimni), porekla epitelnih i mioepitelnih čelija izvodnih kanalića poVelsh i Mayer, 1968 [3]. Kao o tumoru salivarnih žlezda o njemu daje svoja zapažanja Eneroth 1964, potom Swartz 1973. (čisto epitelni) [3]. Zbog raznovrsnosti morfoloških karakteristika i različitog kliničkog ponašanja tokom svoje evolucije, sklonosti ka recidiviranju i malignoj alteraciji pleomorfni adenom predstavlja sa punim pravom poseban dijagnostičko-terapijski entitet [1,3,4,5,6,8,12]
U parotidnoj žlezdi, pleomorfni adenom se obično lokalizuje u površnom režnju, iznad n. facijalisa, ispred ili ispod ušne školjke, u donjem polu žlezde i tada je obično nepromenjene kože iznad, palpatorno okrugao ili multilobularan, gladak, elastično-čvrste konzistencije, bazom vezan za podlogu, a lako pokretan prema površini, duge evolucije, tokom koje može dostići veličinu pesnice. Kada je lokalizovan u dubokom režnju, rast mu je usmeren ka lateralnom zidu ždrela, i tek kod uznapredovalog rasta ili maligne alteracije otkriva se u blizini gornjeg pola krajnika, uzrokujući funkcijske smetnje. Javlja se najčešće kao solitaran tumor, a multifokalna pojava je retkost, kao i istovremena pojava pleomorfnih adenoma u više salivarnih žlez-di. Ispadi funkcije n. facijalisa su retkost kod benignih tumora, iako rastom tumor može da dislocira i istegne nerv. Maligna alteracija primarno benigne lezije je različita prema opisu različitih autora od 2-10% [3,6]. Nakon dugogodišnje spore evolucije, obično asimptomatske, može naglo da narasta, infiltrišući okolne strukture, kost i mišiće, ponašajuči se maligno. A pojava bolova usled prirastanja tumora uz kožu, širenjem na lice i vrat, palpatorno čvrste konzistencije, neravne površine, nepokretan, bolan uz ispade zahvaćenih grana facijalnog nerva, govori u prilog maligne elteracije. Postoje primarni maligni timor, karcinom u pleomorfnom adenomu i maligno izmenjen primarno tretirani benigni pleomirfni adenom. Dijagnoza se postavlja na osnovu anamneze, kliničkog pregleda, sialografije, ultrazvuka parotidne lože, CT bez ili sa i.v. kontrastom, a biopsija se radi kod strogo indikovanih slučajeva [12,13].
Diferencijalno dijagostički dolazi u obzir: sialoadenitis, limfadenitis, limfadeonopatija, benigni, maligni ili metastatski tumori parotidne regije.
Terapija je pre svega hirurška: parotidektimija (>90%), superficijalna, totalna ili radikalna i u 5-8% enukleacija (ektircacija) tumora [4,9,10,11,14.].
Potencijalne komplikacije hirurškog tretmana mogu biti Frey-ov sindrom, ispadi funkcije facijalnog nerva, salivarne fistule, infekcije, hematomi pa i keloid [7].

CILJ RADA

Cilj rada je prikaz retkog slučaja pleomorfnog adenoma u parotidnoj žlezdi u dečijem uzrastu, raspoloživim dijagnostičkim procedurama i adekvatanim hirurškim tretmanom uz PH verifikaciju lezije.

METOD RADA

Za prikaz bolesnika, korišćeni su podaci dobijeni anamnezom, ultrazvučnim pregledom parotidne lože, intraoperativnim nalazom i PH verifikacijom tumefakta.

PRIKAZ SLUČAJA

Pacijent, dečijeg uzrasta, (12 godina), muškog pola, javio se na pregled zbog izrasline iza leve ušne školjke, koja se pojavila 4 meseca ranije, a nije se uvećavala niti je bolela. U drugoj ustanovi je tretiran ambulantno, antibioticima, bez uspeha. Kliničkim pregledom, januara 2004. godine, nađen je retroaurikularno levo, tumefakt, palpatorno elastično-čvrste konzistencije, pokretan, bolno neosetljiv, nepromenjene kože iznad, promera 4x2 cm. Ostali ORL nalaz je bio uredan. EHO parotidne lože levo, januara 2004.godine je pokazao jasno ograničenu hipoehogenu centralno srpastu anehogenu tumorsku promenu, promera 1,55x1,9 cm, bez infiltracije kože i lokalnih struktura vrata. Aprila 2004. godine u Institutu za ORL i MFH KCS u Beogradu, u opštoj anesteziji, učinjena je superficijalna parotidektomija sa konzervacijom n.facijalisa, a inkapsuliran tumefakt, promera 2x2cm koji se nalazio u površnom režnju parotidne žlezde, po uklanjanju je poslat na PH (Adenoma pleomorphe), slika br. 1,2,3. Postopertivni tok je protekao uredno. Dve i po godine nakon operacije, pacijent je bez subjektivnih tegoba, urednog lokalnog statusa, bez znakova recidiva

DISKUSIJA

Pleomorfni adenom, benigni epitelni tumor velikih pljuvačnih žlezda izuzetno retko se sreće u dečijem uzrastu, što odgovara podacima iz naše, ali i strane literature [1,3]. Dijagnoza je postavljena na osnovu anamneze o pojavi bezbolnog tumefakta u parotidnoj žlezdi levo, 4 meseca ranije, koji na antibiotsku terapiju nije reagovao, a ultrazvučni pregled na osnovu prepoznatljivih kriterijuma je ukazivao da se radilo o benignoj leziji koja je najviše odgovarala pleomorfnom adenomu. Urađena je superficijalna parotidektomija sa konzervacijom facijalnog nerva. uz patohistološku analizu koja je potvrdila da se radilo o benignoj epitelnoj leziji .Pacijent je dve i po godine nakon operacije bio bez subjektivnih tegoba, urednog kliničkog nalaza, bez znakova koji bi mogli da ukažu na recidiv ili malignu akteraciju, iako je to objektivno kratak period, s obzirom na vrstu i potencijal ovog tumora.
 

ZAKLJUČAK

Adenoma pleomorphe, epitelni benigni tumor asimptomatskog, spororastućeg toka, najčešće lokalizovan u parotidnoj žlezdi, skoro u 90%, od svih salivarnih žlezda, unilokularno, od toga u površnom režnju parotidne žlezde u oko 90%, visoke je incidence recidiviranja nakon pojave prvog recidiva, maligne alteracije (2-10%) i izuzetno se retko javlja u dečijem uzrastu. Terapija izbora je bila površna parotidektomija, uz konzervaciju facijalnog nerva i PH verifikaciju tumora.

LITERATURA

1. Petar Stefanović - Otorinolaringologija sa maksilofacijalnom patologijom. Beograd 1994. IV poglavlje;259-263
2. Gläser. A.Gescmwülste der Kopfspeichldüsen,Veb-Georg Theime,Leipzing,1979.
3. Štajner A,-Tumori maksilofacijalnog područija.Dečije novine. Beograd.1988; 140-147
4. Guntinas-Lichius O, Kick C, Klussmann JP, Jungehuelsing M, Stennert(2004)Pleomorphic adenoma of the parotid gland: A 13-year experience of consequent Management by lateral or subtotal parotidectomy. Eur Arch Otorhinolaryngol 261:143-6
5. Stennert E, Wittekindt C, Klussmann JP, Arnold G, Guntinas-Lichius O (2004) Recurrent pleomorphic adenoma of the parotid gland: A prospective histopathological and immunohistochemical study. Laryngoscope 114:158–163
6. Stennert E, Kisner D, Jungehuelsing M, Guntinas-Lichius O, Schroeder U, Eckel HE, Klussmann JP (2003) High incidence of lymph node metastasis in major salivary cancer. Arch Otolarnygol Head Neck Surg 129:720-723.
7. Guntinas-Lichius O (2002) Increased Botulinum toxin type A dosage is more effective in patients with Frey´s syndrome. Laryngoscope 112:746-749.
8. Stennert E, Guntinas-Lichius O, Klussmann JP, Arnold A (2001) Histopathology of Pleomorphic Adenoma in the Parotid Gland: A Prospective Unselected Series of 100 Cases Laryngoscope 111:2195-2200.
9. Beutner D, Wittekindt C, Dinh S, Huttenbrink KB, Guntinas-Lichius O. Impact of lateral parotidectomy for benign tumors on quality of life. Acta Otolaryngol. 2006 Oct;126(10):1091-5.
10. Guntinas-Lichius O, Klussmann JP, Wittekindt C, Stennert E. Parotidectomy for bening parotid disease at a university teaching hospital: outcome of 963 operations. Laryngoscope.2006 Apr;116(4):534-40.
11. Stennert E, Wittekindt C, Klussmann JP, Guntinas-Lichius O. New aspects in parotid gland surgery. Otolaryngol Pol. 2004;58(1):109-14. Review.
12. Stennert E, Wittekindt C, Klussmann JP, Arnold G, Guntinas-Lichius O. Recurrent pleomorhic adenoma of the parotid gland: a prospective histopathological and immunocistochemical study. Laryngoscope. 2004 Jan;114(1):158-63.
13. Wittekindt C, Jungehulsing M, Fischbach R, Landwehr P. [Chronic recurrent parotitis in chilchood in monozygotic twins. Magnetic resonance sialography] HNO. 2000 Mar; 48(3):221-5.
14. Wittekindt C, Stennert E, Klussmann JP, Arnold G, Guntinas-Lichius O. Recurrent pleomorich adenoma of the parotid gland: A review of 134 revision-operations at the University hospital of Cologne. 5th European Congress of Oto-Rhino-Laryngology Head And Neck Surgery September 11-16, 2004. Rhodos / Kos, Greece

Adresa autora:
Vesna Stojanović Kamberović
Dom Zdravlja "Zvezdara"
Olge Jovanović br 11, 11000 Beograd
tel (posao)- 011/ 3041 407; e mail: vesnanbgd@yahoo.com

Rad predat: 13.2.2007.
Rad prihvaćen: 25.3.2007.
Elektronska verzija objavljena: 8.5.2007.