Asimptomatski ekspanzivni tumor parafaringealnog prostora, kao uzgredni nalaz mr endokranijuma

Goran Bjelogrlić(1), Milovan Dimitrijević(1),Vesna Stojanović Kamberović(2),
Goran Videnović(3)
(1)INSTITUT ZA OTORINOLARINGOLOGIJU I MAKSILOFACIJALNU HIRURGIJU, KLINIČKI CENTAR SRBIJE, BEOGRAD, (2) DOM ZDRAVLJA "ZVEZDARA", BEOGRAD, (3)MEDICINSKI FAKULTET PRIŠTINA, KLINIKA ZA MFH - KOSOVSKA MITROVICA

UVOD

Tumori u parafaringealnom prostoru, benigne, pri-marno maligne ili metastatske prirode, pretežno jednostrane lokalizacije, mogu poticati od svih prisutnih elemenata regije i daju tipičnu simptomatologiju u zavisnoti od biološke prirode, veličine, lokalizacije i stepena ekspanzivnosti. Specifičnost tumora parafaringealnog prostora određena je topografsko-anatomskom lokalizacijom, polimorfiz-mom građe, bliskim kontaktom sa krvno sudovnom ložom, nervima i cervikalnim ganglionom, posebnim dijagnostičkim procedurama i izborom hirurškim metoda lečenja [1,2].
Parafaringealni prostor predstavlja klinički važan prostor, jer se procesi iz ovog područja mogu širiti prema endokranijumu ili prema medijastinumu. Ovaj prostor se spušta od baze lobanje (foramen ovale i foramen spinosum) do zamišljene horizontalne ravni koja prolazi kroz donju ivicu ugla mandibule i donji pol nepčanog krajnika [1]. Trostrano prizmatičnog je izgleda i nalazi se spolja od bočnog zida ždrela sa vrhom direktno ispod i prema velikom rogu hioidne kosti. Pripada dubokom bočnom predelu lica. Spoljni, tj. lateralni, zid ovog postora čine uzlazna grana donje vilice, parotidna žlezda i sternokleidomastoidni mišić; medijalni zid je bukofaringealna membrana, odnosno konstriktori ždrela a zadnji zid čine transverzalni procesusi kičmenih pršljenova sa prevertebralnim mišićima i prevertebralnom fascijom. Parafaringealni prostor je horizontalnom ravni podeljen na gornji maksilofaringealni deo i donji, cervikalni deo. Maksilofaringealni deo je stiloidnom prečagom (processus styloideus, mišići: m.stylohyoideus, m.styloglossus, m.stylopharyngeus i stilofaringealna fascija) podeljen na prednji, prestiloidni ili paratonzilarni i zadnji, retrostiloidni prostor [1]. Prestiloidni prostor je ispunjen rastresitim vezivnim tkivom i u njemu se nalazi a.pharyngea ascedens i a.palatina ascedens sa istoimenim venama, n. glossopharyngeus i faringealni produžetak parotidne žlezde koji se ponekad spušta kroz stilomaksilarni kanal između stilosfenomaksilarnog ligamenta. Retrostiloidni prostor sadrži a.carotis internu, v.jugularis internu, n.glossopharyngeus, n.vagus, n.accessorius, n.hypoglossus, gornji simpatički ganglion sa simpatičkim trunkusom i duboke limfne čvorove vrata [1]. Širenje procesa može biti od baze lobanje prema medijastinumu, od ovog prostora, naviše ka endokranijumu, duž velikih krvnih sudova i kranijalnih nerava i naniže, prema medijastinumu. Srednja linija vrata, ukoliko je bukofaringealna fascija fiksirana za prevertebralnu fasciju, predstavlja dosta dobru barijeru, pa se procesi iz jednog parafaringealnog prostora ne mogu širiti u drugi.
Tumori parafaringealnog prostora mogu biti ektodermalnog i mezenhimno-ganglionarnog porekla. U prestiloidnom prostoru sreću se žlezdano mešoviti tumori, dok iz retrostiloidnog prostora polaze nervni, ganglionarni i vaskularni tumori. U parafaringealnom prostoru obično nastaju primarno benigni i maligni tumori, a ređe se nalaze metastatske promene [1,2]. Tumori prestiloidnog prostora su najčešće žlezdanog porekla, a potiču od faringealnog produžetka dubokog režnja parotidne žlezde. Čine oko 50% svih tumora parafaringealnog prostora. Najčešće su mešovitog tipa (benigni pleomorfni adenom), retko adenokarcinomi, cilindromi, mukoepidermoidni ili acinic cell [1,2,8]. Spore su evolucije i oskudne simptomatologije. Neurogeni tumori, kao primarni tumori čine oko 30% svih neoplazmi parafaringealnog prostora.[1,4,5] Histološki ovi tumori uključuju švanomeneurinome, neurofibrome (tumor perifernog nerva) i paragangliome (porekla od neuralnog grebena). Tumor vagusnog glomusa, koji nastaje od glomus tela donjeg vagalnog gangliona su najčešći. Tumori porekla n. vagusa mogu da budu ekstra i intravagalni. Evolucija im je spora ali progredijentna. Može postojati inkompletna pareza ili paraliza n.vagusa, a može doći i do maligne alteracije [1,4,5]. Ganglioneurinomi se retko sreću i nastaju proliferacijom ćelija nervnih ganglija. Mogu biti benigni, inkapsulirani i maligni, infiltrativnog rasta i javljaju se kod dece. Tumori retrostiloidnog prostora su u oko 90% neurinomi. Vaskularne lezije u parafaringealnom prostoru su hemangiomi, limfangiomi, hemangiopericitomi ili hemangioendoteliomi. Vaskularni tumori vode poreklo od a.carotis interne. Lipomi, fibromi, angiomi i sarkomi se retko nalaze u ovom prostoru. Tumori malih pljuvačnih žlezda koji nastaju u zidu ždrela rastu lateralno u parafaringealni prostor i najčešće su maligne prirode. Limfomi, maligne neoplazme mogu nastati iz obilja limfnog tkiva u visokom dubokom jugularnom lancu i bilo koji tip ili podtip je moguć. Metastatski tumori u ovom prostoru imaju primarnu lokalizaciju u epifarinksu, orofarinksu, paranazalnim šupljinama, parotidnoj žlezdi i mandibuli (Ruvijerovi limfni nodusi) i znatno su manje incidence pojavljivanja [1,2,4].
Simptomi parafaringealnog tumora su često minimalni. U največem procentu bolesnici se žale na slučajno zapaženo ispupčenje na bočnom zidu ždrela, koje dovodi do disfagije ili odinofagije, neznatnog jednostranog bola u ždrelu koji iradira ka uvu ili se žale na tumefakt ispod donjeg ugla mandibule. U zavisnosti od biološke prirode i lokalizacije tumora, može biti prisutan hiponazalni glas, hipoakuzija konduktivne prirode, kašalj, disfonija, otežano disanje, znaci paralize jednog ili više od poslednja četiri kranijalna nerva pa i trizmus kod infiltracije malignih tumora.
U kliničkoj slici može biti uočeno izbočenje u predelu zadnjeg nepčanog luka, asimetrija bočnog zida ždrela, tonzila pomerena put unutra, nazad ili dole, pomerenost uvule, hipoestezija ždrela, paraliza mekog nepca, devijacija ili hemiatrofija jezika na oboleloj strani, Claude- Bernard- Hornerov trijas (pri oštećenju vratnog simpatikusa - ptosis sympatica, uvučenost očne jabučice - enophtalmus i suženost zenice - miosa). Na vratu ispod ugla donje vilice se može uočiti i napipati tumefakt, različite veličine, tvrd, bezbolan, ne retko adherentan za podlogu.
Ne tako retko tumor u parafaringealnom prostoru se uz odsutvno simptoma može naći sasvim slučajno tokom dijagnostičkih procedura iz drugih razloga, kao uzgredni nalaz.
Dijagnoza se postavlja na osnovu anamneze, kliničkog pregleda, sialografije, ultrazvuka regije prema lokalizaciji promene, CT bez ili sa i.v. kontrastom, MR bez ili sa i.v.kontrasta, ukoliko je potrebno angiografije, flebografije a biopsija sa citološkom verifikacijom se radi u za to strogo indikovanim slučajevima [1-5].
Terapija je hirurška, najčešće kombinovana: unutrašnjim - transoralnim pristupom i spoljnim cervikalnim pristupom ponekad sa parotidektomi-jom. Nekada je potrebno resekovati ugao mandi-bule, stiloidni i mastoidni nastavak [6,7]. Zračna postoperativna terapija se primenjuje kod određenih vrsta tumora.
Komplikacije mogu biti: paraliza n.facijalisa, hematomi, salivarne fistule, Frey-ov sindrom, Hornerov sindrom, infekcija, keloidi [11].
Tumori pljuvačnih žlezda čine 3-5% svih tumora glave i vrata (Frazell 1953) [3].
Prema histološkoj građi mogu biti benigni, u najvećem procentu zastupljeni u pljuvačnim žlezdama i maligni, znatno manje incidence. Odnos benignih i malignih lezija u pojedinim pljuvačnim žlezdama je različit, u najvećoj pljuvačnoj žlezdi, parotidnoj je oko 80% benignih tumora, prema 20% malignih, u subdmadibularnim je oko 60% benignih, prema 40% malignih, dok je u sublingvalnim malignih lezija 68-70%, prema benignih kojih je oko 30%. Benigni tumori pljuvačnih žlezda se češće javljaju u većim pljuvačnim žlezdama, a kako veličina žlezde opada, taj odnos se menja u korist porasta malignih tumora. Incidenca recidiviranja tumora je velika, pa jednom recidivirajuća promena uvečava potencijal novog recidiva. Maligna alteracija primarno benigne lezije je od 2-10%, prema nekim autorima i do 20% [3]. Maligni tumori pljuvačnih žlezda čine 1-12% tumora (Sharkey 1977, Woods 1977, Piščević 1984.) [3].
Najveća procentualna zastupljenost benignih lezija predstavljena je epitelnim lezijama (pleomorfni adenom, papilarni cistadenom, monomorfni adenom, onkocitom, mioepiteliom) i nepitelnim (hemangiom). Maligni tumori mogu biti: epitelnog porekla (mukoepideroidni karcinom, adenoid cistični karcinom, Ca u pleomorfnom adenomu, adenokarcinom, planocelularni Ca), i nepitelnog (limfomi i sarkomi) i metastatski tumori [3].
Pleomorfni adenom se javlja među svim tumorima u pljuvačnim žlezdama u oko70%, od svih tumora, oko 70%-90% u paratidnoj žlezdi (Seifert, Steinbach i sar, 1992) [1], u oko 8% u submandibularnim žlezdama, 0,5% u sublingvalnim i u oko 6,5% u malim pljuvačnim žlezdama, najčešće na tvrdom nepcu u 4% (na granici tvrdog i mekog nepca). Može se naći u sluznici nosa i paranazalnih šupljina, pljuvačnim žlezdama krajnika, larinksa, traheje, bronha, retroperinonealno, u uterusu, ali i svim prostorima koji su lokalizacijski u kontaktu sa primarnom tumorskom promenom. Pretežno se pojavljuje oko 50-te godine života, češće kod osoba ženskog pola ako je lokalizacija u parotidnoj žlezdi, a skoro ista polna zastupljenost je kod tumora malih pljuvačnih žlezda, dok se u dečijem uzrastu izuzetno retko javlja (Gläser.1979) [3,10].
Klasifikacija tumora pljuvačnih žlezda, uglavnom prema histološkim karakteristikama, predložena je još 1972.godine (Thackray A.C) a Svetska Zdravstvena Organizacija publikovala (WHO), sa kliničkog aspekta još uvek je prihvatljiva [1,3]. Po toj klasifikaciji tumori pljuvačnih žlezda su pode-ljeni na epitelne tumore (adenomi, muko-epider-moidni tumor, tumor acinusnih ćelija, karcinomi), neepitelne tumore, neklasifikovane tumore i tumo-rima slične promene. Histološkom klasifikacija iz 1991 godine (WHO) tumori pljuvačnih žlezda su podeljeni na adenome, karcinome, neepitelne tumore, maligne limfome, sekundarne tumore, neklasifikovane tumore i lezije slične tumorima [1].
Pleomorfni adenom se najčešće javlja kao solitaran tumor, dok je multifokalna pojava retkost, kao i istovremena pojava pleomorfnih adenoma u više pljuvačnih žlezda.
Posle dugogodišnje spore evolucije, najčešće asimptomatske, može naglo da poprimi ekspanzivni karakter, infiltrišući okolne strukture, kost i mišiće, ponašajuči se maligno. Pojava bolova usled prirastanja tumora uz kožu, širenjem na lice i vrat, palpatorno čvrste konzistencije, neravne površine, bolan izraštaj, pobuđuje sumnju na maligno ponašanje. Postoje - primarmi maligni timori, karcinom u pleomorfnom adenomu i maligno izmenjen primarno lečen benigni pleomirfni adenom.
Dijagnoza se postavlja na osnovu anamneze, kliničkog pregleda, sialografije, ultrazvuka regije kojoj pripada zahvaćena pljuvačna žlezda i prema lokalizaciji promene, CT bez ili sa i.v. kontrastom, MR sa ili bez i.v. kontrasta, a biopsija se radi u izuzetnim slučajevima [9,10,12].
Terapija izbora je hirurška: parotidektimija (u preko 90%, superficijalna, totalna ili maksimalno radikalna i u oko 8% ektirpacija tumora uz PH verifikaciju) ukoliko je tumor u parotidnoj loži, [10,11,12] i dvostrukim pristupom - transoralnim i spoljnim, cervikalnim ukoliko je pleomorfni adenom pljuvačne žlezde u parafaringealnom prostoru.
 

CILJ RADA

Cilj rada je bio prikaz bolesnika sa asimptomatskim tumorom u desnom parafaringealnom prostoru, otkrivenog MR kao uzgrednim nalazom u okviru dijagnostike koja je učinjena iz neurooftalmoloških razloga, a zbog sumnje na TIA (tranzitorni ishemički atak), kao potencijalnim uzrokom tranzitornog gubitka vida na desnom oku.
 

METOD RADA

Za prikaz bolesnika podaci su dobijeni anamnezom, kliničkim pregledom, MR splanhokranijuma, ultra-zvučim pregledom vrata, uvidom u medicinsku dokumentaciju (oftalmologa i neurologa, EEG nalaz, Color duplex ultrasonografija) i istoriju bolesti, izborom hirurške procedure, intraoperativnim nalazom uz PH analizu uklonjenog tumora parafarigealnog prostora i limfonodusa.
 

PRIKAZ BOLESNIKA

Bolesnica, stara 62 godina, javila se na pregled u Institut za ORL i MFH KCS u Beogradu, novembra 2007.godine zbog tumorske formacije u parafari-galnom prostoru, koja je otrivena kao uzgredni nalaz pri MR endokranjuma (bez i sa i.v. kontrasnim sredstvom), a pri dijagnostikovanju tranzitormog ishemičkog ataka. Zbog osećaja trenutnog gubitka vida na desnom oku u par navrata u trajanju od par minuta, predhodna dva meseca, decembra 2006 godine u okviru oftalmološke odrade (Dg.Amaurosis fungax) i konsultacije neurologa (Dg. Haemiparesis lat. dex. TIA in obs), urađen je EEG, februara 2007.godine koji je bio urednog nalaza, bez patoloških fokalnih, kao i bez epileptiformih aktivnosti. Neurološki nalaz je bio uredan na kranijalnim nervima GE i DE nije bilo znakova lateralizacije, uz obostrano prisutan plantarni refleks. Romberg zatvorenih očiji +-. Color dulpex ultrasonografski pregled, decembra 2007.godine, je pokazao uredan nalaz na karotudnim arterijama, a na AV desno registrovano je mestimično suženje do 20%. Iz neurooftalmoloških razloga a cilju postavljanja dijagnoze indikovana je MR enokranijuma, koja je i učinjena novembra 2007.godine.
MR slanhokranijuma je učinjena u ravnima i sekvencijama: aksijalnoj (SE T1W, TSE T2W, DWI), koronarnoj (FLAIR, T2W FS) i sagitalnoj (TSE T2W) i posle aplikovanja paramagnetskog kon-trasta Magnevista u 3D W MPRAGE sekveci. U desnom parafaringealnom prostoru, medijalno od ramusa mandibule, viđena je ekspanzivna formacija, nepravilnog elipsoidnog oblika, promera 52x52x33 mm sa kompresivnim efektom na susedne normoanatomske strukture. Promena je bila u kontaktu sa dubokim režnjem desne partidne žlezde od koje se nije jasno diferencirala u njenom kaudalnom segmentu i potiskivala je desni medijalni pterigoidni mišić put napred. Promena je vršila kompresiju na lateralni zid epifarinksa i orofarinksa, bez vidljivih znakova infiltracije njihovih mišićnih i mukoznih slojeva, što je bilo u prilog relativno benignih MR karakteristika. Moždani parenhim, sulkusi i komorni sistemi su bili bez znakova patoloških lezija.
Dobijena je negativna anamneza, pacijentkinja je bila bez subjektivnih simptoma tipičnih za tumor-sku promenu u parafaringealnom prostoru, koja bi dala jednostran bol u ždrelu ili disfagiju.
EHO vrata, urađen januara 2008.godine nije ukazao na bilo koju patološku promenu (štitna žlezda i parotodne žlezde su bile uredne homogene ehostrukture, bez nodusnih promena, a duž karotidnih arterija i vene jugularis nije viđeno uvećanih limfonodusa).
 

DISKUSIJA

Zbog duge asimptomatske evolucije, pleomorfni adenom kao benigna lezija, otkriva se relativno kasno tek kada daje simptome koji su posledica prodiranja i razaranja okolnih struktura ili se može otkriti kao uzgredni nalaz pri dijagnostičkim procedurama iz potpuno drugih indikacija. Zbog nedovoljno jasne etiopatogeneze i mehanizama nastanka, iako je u najvećem procentu najzastupljenija u velikim pljuvačnim žlezdama (80-90%), može se naći i u svim okolnim prostorima sa kojima je u kontaktu pa tako i u parafaringealnom prostoru.
Tumori dubokog režnja parotidne žlezde čine oko 50% svih tumora u ovom prostoru. Patey i Thackey njihovom konceptom „stilomandibularnog tunela“ opisali su kanal kroz koji retromandibularni parotidni tumor prelazi u parafaringealni prostor. Granice su mu od gore baza lobanje, napred ramus mandibule i medijalni pterigoidni mišić, a od gore i pozadi stiloidni nastavak i stilomandibularni ligament. S obzirom na to da se kanal ne može širiti, tumori koji se šire iz parotidne žlezde medijalno u parafaringealni prostor dobijaju oblik peščanog sata, sa širokim medijalnim i lateralnim delovima i uskim istmusom. Učestalost recidiviranja je veoma visoka.
Od velikog je kliničkog značaja poznavanje ana-tomskih karakteristika parafaringealnog prostora, kako sadržaja, tako i odnosa sa susednim strukturama i prostorima, radi primene adekvatnih dijagnostičkih postupaka i pravilog izbora terapije promena koje se u njemu mogu naći. Preko fascijalnih međuprostora parafaringealni prostor je spojen sa retromandibularnom jamom, pterigomandibularnim prostorom, a napred sa mandibularnim. Kranijalno, ka bazi lobanje u neposrednoj blizini je sa pterygopalatinskom jamom, infratemporalnom i temporalnom jamom. Prema dole parafaringealni prostor je u bliskom odnosu sa medijastinumom.
Procentualna zastupljensot pleomorfnog adenoma u parafaringealnom prostoru po podacima Zielińska-Kaźmierska B [8] su oko polovine svih tumora, što odgovara podacima iz naše literature [1] a po Cai X Shi L neurogeni tumori su čine oko 60% svih tumora ovog prostora. [5]. Veća učestalost benignih lezija(80-95%) u parafaringealnom prostoru odgovara podacima kako domaćih, tako i inostranih autora (Tomita T, Ogawa K. 2006) [8,13]. Dijagnostičke i terapijske procedure koje se primenjuju kod nas su relevantne podacima iz inostrane literature.
 

ZAKLJUČAK

Asimptomatski tumor u parafaringealnom prostoru, usled sporog rasta je dijagnostikovan pri procedurama iz drugih razloga, kao uzgredni nalaz.
Primenjene su neophodne dijagnostičke procedure, koje su ukazivale na benignu prirodu tumora, nakon kojih se pristupilo izboru hirurške intervencije koja je bila relevantna veličini i stepenu ekspanzivnosti promene. Obzirom na sadržaj ovog prostora, krvno sudovnu ložu, dvostrukim pristupom, maksimalno pažljivo odpreparisanjem tumora uz čuvanje zajedničke karotidne arterije i spoljašnje karotidne arterije hirurškim putem tumor je u celosti uklonjen. Patohistološkom analizom ukloljenog tumora potvrđeno je da se radilo o pleomorfnom adenomu. Postoperativnih komplikacija nije bilo.
 

LITERATURA

1. Gavrić M. Maksilofacijalna hirurgija. Izdavačka agencija „Draganić“, Beograd, 1995.
2. Luna-Ortiz K, Navarrete-Alemán JE, Granados-Garcia M, Herrera-Gómez A. Primary parapharyngeal space tumors in a Mexican cancer. Otolaryngol Head Neck Surgery. 2005 Apr; 132(4):587-91.
3. Štajner A.-Tumori maksilofacijalnog područija. Dečije novine. Beograd. 1988; 140-47.
4. Ahmad F, Waqar-uddin, Khan MY, Khawar A, Bangush W, Aslam J. Management of parapharyngeal space tumors. J Coll Physicians Surg Pak. 2006 Jan; 16(1):7-10.
5. Cai X, Shi L, Dong P. Parapharyngeal space neoplasms. Zhonghua Er Bi Yan ou Ke Za Zhi. 1998 Jun, 33(3):178-80.
6. Windfuhr JP, Sesterhenn K. Evaluation and surgical approaches to tumors of the parapharyngeal space. Laryngorhinootologie. 2002 Nov;81(11):797-806.
7. Khafif A, Segev Y, Kaplan DM, Gil Z, Fliss DM. Surgical management of parapharyngeal space tumors: a 10.year review. O tolaryngol Head Neck Surg. 2005 Mar; 132(3):401-6.
8. Zielińska-Kaźmierska B, Sut M. Adenoma pleomorphe of the parapharyngeal space - a report of a case. Otolaryngol Pol. 2005;59(6):861-3.
9. Guntinas-Lichius O, Kick C, Klussmann JP, Jungehuelsing M, Stennert (2004).
10. Pleomorphic adenoma of the parotid gland: A 13-year experience of consequent Management by lateral or subtotal parotidectomy. Eur Arch Otorhinolaryngol 261:143-6.
11. Stennert E, Wittekindt C, Klussmann JP, Arnold G, Guntinas-Lichius O (2004) Recurren pleomorphic adenoma of the parotid gland: A prospective histopathological and immunohistochemical study. Laryngoscope 114:158–163.
12. Wittekindt C, Stennert E, Klussmann JP, Arnold G, Guntinas-Lichius O. Recurrent pleomorhic adenoma of the parotid gland: A review of 134 revision-operations at the University hospital of Cologne. 5th European Congress of Oto-Rhino-Laryngology Head and Neck Surgery September 11-16, 2004. Rhodos / Kos, Greece.
13. Stennert E, Wittekindt C, Klussmann JP, Guntinas-Lichius O. New aspects in parotid gland surgery. Otolaryngol Pol. 2004;58(1):109-14. Review.
14. Tomita T, Ogawa K, Tagawa T, Fujii M, Nameki H. Surgical management of parapharyngeal space tumors. Nippon Jibiinkoka Gakkai Kaiho. 2006 Feb; 109(2):88-95.