Glasilo Podružnice Srpskog lekarskog društva Zaječar

 Godina 2007     Volumen 32     Broj 2-3
[ Home ] [ Gore/Up ][ <<< ] [ >>> ]
UDK 616.61-007.4-053.66 ISSN 0350-2899, 32(2007) br.2-3 p.127-131
   
Prikaz bolesnika

Ektopični bubreg kod trinaestogodišnje devojčice -
prikaz slučaja

Goran Janković, Miodrag Jolić
Služba dečije hirurgije, Zdravstveni centar Zaječar, Zaječar

  
 

 

  
  Sažetak:
Ektopični (ilijačno postavljeni) bubreg, sa desne strane, nađen je prilikom kliničke evaluacije hroničnog abdominalnog bola kod trinestogodišnje devojčice. Istovremeno, nije se moglo dokazati postojanje drugih pridruženih anomalija (genitourinarnog, skeletnog, kardiovaskularnog i gastrointestinalnog sistema). Postojanje ove anomalije kod dece, a u skladu sa manje ili više izraženim kliničkim nalazom, navodi i obavezuje kliničara na visoki stepen opreza prilikom sprovođenja i tumačenja dijagnostičkih, a posebno terapijskih procedura.
Ključne reči: ektopični bubreg, ilijačni bubreg, deca, anomalije urotrakta

Napomena: sažetak na engleskom jeziku
Note: summary in English		  
     
 

UVOD

Za vreme normalnog embrionalnog razvoja stalni bubrezi su normalno pozicionirani u karlici, nasuprot sakralnim somitima, sa pelvisima koji gledaju ka napred. Kombinacijom aksijalnog izdužavanja trupa, elongacijom uretera, rastom renalnog tkiva i rotacijom, metanefros dolazi na višu poziciju. U osamnaestoj nedelji fetalnog razvoja, migracija je kompletna i bubrezi se nastanjuju u gornjem retroperitoneumu, nasuprot drugom lumbalnom pršljenu, sa hilusima koji su upravljeni ka medijalno. Za vreme ascenzusa bubrega razvija se i njegova vaskularna mreža, sve dok bubreg ne zauzme svoju normalnu pozicuju gde će se razviti glavna bubrežna arterija i vena. Zbog međusobne zavisnosti renalnog ascenzusa, rotacije i razvoja krvnih sudova anomalije renalne pozicije su često udružene sa bizarnim i zagonetnim alteracijama morfologije i funkcije. Ove anomalije mogu se razumeti i klasifikovati samo na osnovu dobrog poznavanja i tumačenja embrioloških procesa.

ANOMALIJE BUBREGA

Anomalije urotrakta u pedijatrijskoj populacijisu veoma su česte. 40% patoloških stanja, pripada ovim varijacijama. Varijacije postoje u :

  • broju
  • poziciji
  • obliku
  • veličini
  • rotaciji

Anomalije položaja mogu biti (Slika 1):
a) ektopija bubrega
- torakalna
- lumbalna
- ilijačna
- pelvična
b) malrotacija

3. Anomalije položaja i fuzije su
a) ukrštena renalna ektopija
b) potkovičasti bubreg

  
     
 
Slika 1. Najčešće pozicije ektopičnih bubrega		 Poremećaji embriogeneze urinarnog trakta koji nastaju između četvrte i osamnaeste nedelje embrionalnog razvoja dovode do formiranja ektopije i malrotacije bubrega. [1,3,4,5,7].
Etiološki, najodgovorniji faktori za nastanak ovih anomalija su:
  • loš razvoj ureteralnog pupoljka
  • defektno metanefričko tkivo
    (metanefrički blastem)
  • bolest majke
  • teratogeni faktori

 

  
       
  EKTOPIČNI BUBREG
Ektopični bubreg nalazi se sa učestalošću od 1:500 do 1:110. Ektopični torakalni bubreg sa učestalošću 1:13000. Solitarni bubreg sa 1:1000. Solitarni pelvični bubreg sa 1:22000. Nalaz jednog normalnog, a jednog ektopičnog bubrega sa 1:3000. Ukrštena renalna ektopija sa 1:7000.
Kada bubreg zauzima poziciju izvan svoje normalne retroperitonealne lokacije u lumbalnoj regiji, on je ektopičan. Ektopija može biti stečena kao kod ptoze gde su krvni sudovi bubrega i ureteri normalni. U drugom slučaju kongenitalna renalna ektopija najčešće se prezentuje kao razvojni zastoj za vreme ascenzusa bubrega te on zauzima pelvičnu, ilijačnu, abdominalnu ili torakalnu poziciju. Ektopični bubreg je obično unilateralan sa predilekcijom za levu starnu i muški pol.. Nalazi se bilateralno u 10% slučajeva. Ektopičini bubreg može da leži na strani kojoj pripada (jednostavna ektopija) ili na suprotnoj (kontralateralnoj strani). Kod kontralateralne ektopije bubreg može da se spoji sa bubregom sa te strane (ukrštena ektopija) ili da se sa njim ne spoji. U odnosu na svoju abnormalnu poziciju ektopični bubreg može biti manji, iregularnog oblika, varijabilno rotiran i sa ekstrarenalno postavljenim kaliksima. On je mnogo osetljiviji za formiranje i nastanak kalkulusa od normalnog zdravog bubrega. Ektopični bubreg je često hidronefrotičan. Uzrok ovome može biti prava opstrukcija na ureteropijeličnom spoju (UPS) ili razvojno visoko postavljen UPS ili postojanje aberantnog krvnog suda. Može takođe postojati neopstruktivna dilatacija udružena sa vezikouretralnim refluksom (VUR-om), dismorfizmom ili malrotacijom. Zbog postojanja viskog stepena neopstruktivne dilatacije, mora se sprovesti pažljivo ispitivanje pre nego se pokuša da preduzme bilo kakav tretman.
U kliničkim serijama ektopični bubreg je najčešće asimptomatski, u 40% do 50% slučajeva. Simpto-matologija se generalno bazira na postojanju:
  • hematurije
  • dizurije
  • urinarne infekcije
  • abdominalne mase
  • bolova koji simuliraju gastrointestinalno oboljenje [4,5,7,9].

Ovi simptomi i klinička prezentacije mogu biti naročito diskretni i nespecifični u pedijatrijskoj populaciji.
Ehosonografska i radiološka slika ektopičnih bubrega je karakteristična. Pijelumi i ureteri ektopičnih bubrega se nalaze napred i lateralno, kaliksi pozadi i medijalno (nalaz malrotacije bubrega). Takođe može se očekivati pojava ektopičnih ureteralnih orficijuma. Neretko, otkriva se kompletna ili inkompletna duplikacija pijeluma i uretera. Najveći broj slučajeva je asimptomatski te ostaje neprepoznat. Prognoza zavisi od toga da li je ektopični bubreg jedini i da li je kontralateralni bubreg normalan. U kliničkim serijama kod 40% pacijenata razvila se bubrežna bolest u slučaju jednog ektopičnog bubrega.
Prognoza zavisi od broja i stepena pridruženih anomalija koje su udružene sa renalnom ektopijom, a mogu da koegzistiraju kod 85% pacijenata. Najčešće prudružene anomalije i malformacije koje prate nalaz ektopičnog bubrega su:

ANOMALIJE UROGENITALNOG SISTEMA
hipospadija
nespušteni testis
vaginalna agenezija
uterus bicornus
retrokavalni ureter
prekobrojni bubreg
kontralaterealni ektopični ureter
deo kompleksnijih sindroma (Mayer-Rokitansky)

ANOMALIJE SKELETNOG SISTEMA
rebara
karlice
lobanje

KARDIOVASKULARNE
septalni defekti

GASTROINTENSTINALNE
malrotacija creva
anus imperforatus
kongenitalna stenoza anusa

OTOLOŠKE
izostanak ušnih školjki
niskopoložene uši

PALATOLABIJALNE
schisis palati primaria et secunadria

 
     
 

PRIKAZ SLUČAJA

Opservirali smo devojčicu uzrasta trinaest godina, koja se na naše odeljenje javila zbog bolova u trbuhu (ileocekalno i paraumbilikalno desno), mučnine i nagona na povraćanje. Kako navode roditelji, dete unazad šest meseci ima abdominalni bol sa epizodama intezivnijih tegoba, prilikom napora i jacih fizickih aktivnosti.

  
     
 
Slika 2 Intravenska pijelografija u AP projekciji		 U fizikalnom nalazu:
Abdomen u ravni grudnog koša, respiratorno pokretan,palpatorno bolno osetljiv u ileocekalnoj i desnoj paraumbilikalnoj regiji abdomena. Dubokom palpacijom u ileocekalnoj regiji desno i supravezikalno, evidentirala se rezistenca koja je poticala od jasno ogranicene promene velicine manje jabuke, fiksirane, jasno ogranicene i bolne. Nisu se mogli evidentirati manifestni znaci za postojanje peritonealnog nadražaja. U daljem toku, analize osnovnih biohemijskih parametara i opšteg pregleda urina nisu pokazivale postojanje patoloških vrednosti. Ultrazvučni pregled abdomena i urotrakta ukazivao je na postojanje ektopičnog, iregularno postavljenog bubrega desno. Dalje, postupili smo po protokolu. Dete smo pripremili za sprovođenje IVP.
Nalaz IVP nije mogao pokazati postojanje vidljive kalkuloze u projekciji urotrakta. Levi bubreg normalan, sa uredno ispunjenim kanalni sistemom, bez postojanja patoloških promena. Desni bubreg ektopične lokalizacije projektovan u visini L4 do S1 i malrotiran, sa odgovarajućim kratkim ureterom koji je normalnih dimenzija. Ostali nalaz uredan (Slika 2)		  
   
  Precizniju morfologiju i funkciju bubrega prikazali smo scintigrafijom (Slika 3 i 4)  
   
   
  Slika 3 Tc-DMS, Staticka scintigrafija bubrega Slika 4 DTPA, Dinamska scintigrafija burega  
     
  Nalaz IVP nije mogao pokazati postojanje vidljive kalkuloze u projekciji urotrakta. Levi bubreg normalan, sa uredno ispunjenim kanalni sistemom, bez postojanja patoloških promena. Desni bubreg ektopične lokalizacije projektovan u visini L4 do S1 i malrotiran, sa odgovarajućim kratkim ureterom koji je normalnih dimenzija. Ostali nalaz uredan (Slika 2)
Precizniju morfologiju i funkciju bubrega prikazali smo scintigrafijom (Slika 3 i 4)

Desni bubreg supravezikalno postavljen, sa hilusom okrenutim u polje, levo normanlno pozicioniran i normalan bubreg. Parenhimi oba bubrega bez ikakvih ožiljaka iako desni malo nepravilnih kontura, bez bitnijih redukcija parenhima.
Dinamska scintigrafija bubrega pokazala je separatni klierns u odnos levi bubreg 67%, desni bubreg 33%, te da je desni bubreg sa sniženom akumulacijom u odnosu na levi koji je normalno veliki i lako kompenzatorno hiperfunkcionalan.
Da bismo isključili postojanje eventualnog VUR-a, sproveli smo mikcionu cisturetrografiju MCUG na osnovu koje se nije moglo pokazati postojanje refluksa. Sprovedeni su dalje konsultativni ginekološki, pedijatrijsko- internistički i dodatni radiološki pregledi koji nisu mogli pokazati postojanje pridruženih anomalija skeletnog, kardiovaskularnog i gastrointestinalnog sistema. Ordinirali smo odgovarajuću konzervativnu terapiju uz adekvatnu rehidrataciju na koju se opšte stanje deteta poboljšalo. Dete je nakon hospitalizacije otpušteno u opštem dobrom stanju, sa urednim kliničkim nalazom i biohemijskim parametrima u garnicama normale, bez subjektivnih tegoba.Savetovali smo ogranicenje fizickih aktivnosti i postedu od izlaganja naporu. Sledeću kontrolu sproveli smo nakon jednog meseca radi kontrole rutinskih biohemijskih parametara, opšteg pregleda urina, urinokulture i EHO pregleda urotrakta, potom još jednu takvu nakon tri meseca.Sve vreme dete je bilo bez subjektivnih tegoba. Naredni kontrolni pregled planirali smo za godinu dana, od dana hospitalizacije, radi sprovođenja scintigrafije bubrega. Predočili smo roditeljima stanje deteta, obavestili smo ih o funkciji i poziciji bubrega i istakli značaj urinarne infekcije i eventualne traume za detetovo zdravstveno stanje te da je potrebno da ovu anomaliju prijave prilikom svakog obraćanja lekaru.

ZAKLJUČAK

  1. Naš pacijent je ženskog pola.
  2. Kod našeg pacijenta ektopični bubreg postavljen je na desnoj strani.
  3. Radiološke karakteristike ektopičnog bubrega:
    • nalazi se u projekciji L4-S1
    • malrotiran je i sa hilusom okrenutim u polje
    • ima odgovarajuće kratak ureter, normalnih dimenzija
    • nema evidentiranih ožiljaka u parenhimu desnog bubrega
    • bubreg je sa sniženom akumulacijom i sa separatnim klirensom 33%.
  4. Nismo evidentirali pridružene anomalije drugih organskih sistema.
  5. Hronični bol kod deteta, mogli bismo okarakterisati kao funkcionalni, obzirom na ektopičnu lokalizaciju bubrega i njegovu specifičnu morfologiju , a u odnosu na činjenicu da se radi o urođenom stanju.
  6. Subjektivne tegobe se ne javljaju, nakon što je uveden režim poštede od fizičkih aktivnosti i napora.
  7. Pacijenta redovno kontrolišemo.

Hronične tegobe koje je dete imalo, a koje su se prezentovale pod kliničkom slikom gastrointestinalne simptomatologije, jedna su od varijanti kliničke prezentacije za pedijatrijsku populaciju sa anomalijama genitourinarnog sistema. S obzirom na specifičnost ove populacije iznosimo naše iskustvo da bismo istakli potrebu detaljnog sagledavanja hroničnog abdominalnog bola kod dece i opreza prilikom donošenja odluke o dijagnostičkim i eventualnim hirurškim procedurama, naričito u situacijama kada se osnovni patološki supstrat manifestuje pod kliničkom slikom drugih organskih sistema.

LITERATURA

  1. Bergmann R.A., Afifi A.K. and Miauchi R In: Illustarted Encyclopedia of human anatomic variation. Opus IV: Organ system: Urinary system: Kidneys, ureters, bladders and urethra.
  2. Gray S.E. and Skandalakis J.E. Embriolgy for surgeons- The embriological basic for treatment of congenital defects. W.B. Saudners C.O. Philadelphia. London. Toronto pp 472-474 (1982).
  3. Kenneth J. Welch, Mark M Ravitch-Pediatric Surgery, Yaer Book Mediacl publishers INC, Chicago , London (1986).
  4. Petar Savić, Urološka oboljenja u dece, Medicinska kjniga, Beograd (1995)
  5. Gojko Vlatković, Bolest mokraćnih organa u dece, Školska knjiga, Zagreb, 1985
  6. Josif Milin, Dušanka Dobanovački, Nada Mihić, Gostimir Mikač, Embriologija i poremećaj razvoja treće izdanje, Orthomedics, Novi Sad 2001
  7. John Ducket, Pediatric Urology, 1997 by Lippincot-Raven Publishers, 227 East Washington Square, Philadelphia, PA 19106-3780
  8. Momčilo Bogićević, Slobodan Ilić, Nuklearna Medicina, Sdutentsko Informativni Izdavački Centar, Niš, 1998
  9. Laurance S. Baskin, Barry A. Kogan, John W. Ducket, Handbook Of Pediatric Urology, Lippincot-Raven Publishers, 227 East Washington Squarex, Philadelphia, PA 19106-3780,2001
  10. Vojkan Vukadinović, Endoskopsko lečenje vezikoureteralnog refluksa, Pro et Contra, Zadužbina Andrejević, Beograd, 1998.
  
  Adresa autora:
Goran Janković
Koste Racina 57, 19350 Knjaževac
e-mail: softago@ptt.yu

Rad primljen: 19. 3. 2007.
Rad prihvaćen: 30. 4. 2007.
Elektronska verzija objavljena: 19. 10. 2007.		  
[ Home ] [ Gore/Up ][ <<< ] [ >>> ]
Infotrend Crea(c)tive Design